La maladie de Huntington

Relativement peu répandue (prévalence:1/10 000),la maladie de Huntington n'en pose pas moins un problème considérable pour les personnes concernées. La maladie de Huntington est une maladie neurologique,à évolution progressive,liée à la détérioration de certaines cellules du cerveau. La maladie fut découverte en 1872 par le Dr Georges Huntington et c'est en 1983 que l'on a découvert le gène responsable de cette maladie sur le chromosome 4.

Symptômes:

Les symptômes de la maladie apparaissent statistiquement entre 35 et 45 ans (selon la courbe de Gauss),mais peuvent également apparaître chez des sujets plus jeunes (parfois déjà à la puberté:on parle alors de la forme juvénile de la maladie) ou plus âgés. La dégradation peut s'étaler sur une durée de 15 à 20 ans.
Les symptômes varient d'une personne à l'autre et en fonction du stade de la maladie,on voit souvent apparaître progressivement et à un rythme variable des déficits à trois niveaux:

Au niveau moteur:

Au début,le patient peut ressentir une agitation excessive,une certaine maladresse; progressivement,s'installeront une perte de l'équilibre,un déficit de la marche,des mouvements incoordonnés,anarchiques,appelés " choréiques " rendant difficile le contrôle des mouvements volontaires; alimentation et déglutition difficile…
Pendant de longues années,cette pathologie a été appelée " Chorée de Huntington " en raison des déficits les plus évidents que constituaient ces mouvements " choréiques " anormaux. Actuellement,on ne parle plus de " chorée de Huntington ",mais de maladie de Huntington,pour bien mettre en évidence la complexité de la maladie liée non seulement à ces mouvements choréiques,mais également à l'interaction de trois types de déficits:moteurs,cognitifs et émotionnels.

Au niveau cognitif:

Compréhension ralentie,trouble de concentration,perte de la conscience de soi et de l'environnement,perte de l'initiative,difficulté d'organiser et de séquencer les activités,trouble du langage évoluant vers une mutité totale...

Au niveau émotionnel:

Dépression profonde,repli sur soi,sautes d'humeur brusques,irritabilité,obstination…

Pour plus d'informations : http://www.huntington.be